動(dòng)物性食物富含肉毒堿,因?yàn)閯?dòng)物細(xì)胞能合成肉毒堿.內(nèi)源性生物合成加上從膳食攝入可以滿(mǎn)足人類(lèi)對(duì)肉毒堿的需要.一般的膳食每天大約可提供100~300mg肉毒堿,每天體內(nèi)可生物合成300~600mg肉毒堿.肉毒堿缺乏癥可以導(dǎo)致肌肉壞死,肌蛋白尿癥,貯脂性肌病,低糖血癥,脂肪肝和伴肌肉疼痛,疲倦及意識(shí)模糊的高氨血癥.引起肉毒堿缺乏癥原因有生物合成能力減低,肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶水平低；肉毒堿轉(zhuǎn)運(yùn)的細(xì)胞機(jī)制改變；由腹瀉,多尿或血液透析引起的肉毒堿過(guò)度丟失；酮癥和脂肪氧化需求增高狀態(tài)下肉毒堿需要量增高；以及長(zhǎng)期進(jìn)行TPN而攝入量不足等.肉毒堿生物合成,轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝過(guò)程所需要的酶發(fā)生突變(例如肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥,甲基丙二酸尿,丙酸血癥及異戊酸血癥)也可引起肉毒堿缺乏癥,而每6小時(shí)口服L-肉毒堿25mg/kg即可糾正缺乏狀態(tài).嚴(yán)重肝病時(shí)肉毒堿合成減少及慢性腎衰時(shí)因透析而使肉毒堿過(guò)度丟失均可使體內(nèi)的肉毒堿水平減低.長(zhǎng)期全胃腸外營(yíng)養(yǎng)期間,伴有肉毒堿缺乏生化證據(jù)的低糖血癥和骨骼肌無(wú)力癥狀,經(jīng)肉毒堿治療后可恢復(fù).