嬰兒痙攣癥是嬰兒時(shí)期特有的—種癲癇，多數(shù)是因腦部器質(zhì)病變或遺傳代謝性疾病所起，預(yù)后差。有90%的病人有智力和體力發(fā)育明顯障礙，這是癲癇中最難治療的一種類型：藥物治療有：①激素：(ACTH)1日25μ～40μ，肌注半月后改為強(qiáng)的松1日2mg／kg，服用4周后，痙攣停止，可按1周2.5mg減量，直至開始量的1/2，然后以更小量維持?！N激素大劑量無效時(shí)，應(yīng)改換其他制劑。②丙戊酸類有一定的療效，顯效快，副作用少，但藥量較大。③Vigabatrin是一種廣譜的抗癲癇新藥，是選擇性轉(zhuǎn)氨酶抑制劑，易透過血腦屏障，能使全腦GABA(抑制性神經(jīng)遞質(zhì))濃度升高，毒性小，是—個(gè)非蛋白結(jié)構(gòu)，不誘導(dǎo)肝代謝之化合物，原型排于尿中，據(jù)1991年世界癲癇會議記載，本藥治療是癲癇治療的新紀(jì)元。據(jù)對照治療報(bào)告，約50%的病例發(fā)作減少50%，部分性發(fā)作優(yōu)于全身性發(fā)作，長期治療，療效不減。Ehironc氏對70例難治性嬰兒痙攣癥的嬰幼兒，包括47個(gè)嬰兒，在常規(guī)使用抗癲癇治療的基本上再加上Vigabatrin，所有病人在以前用藥（包括皮質(zhì)甾醇咪嗪、苯二氮類和丙戊酸鈉）治療時(shí)，療效不佳。2個(gè)病人因不能耐受Vigabatrin（低血壓或高血壓），在療效評價(jià)前退出，余下68個(gè)病人中29人（41%）痙攣完全控制，46人（超過50%）痙攣發(fā)生降低，其中結(jié)節(jié)性硬化的效果最佳。70個(gè)病人中52人服后無毒副作用，治療開始階段常見的副作用是嗜睡、低血壓、體重增加、興奮、失眠，這些通常是短暫的。