你可參考下面的資料再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)是骨髓造血功能衰竭致全血細(xì)胞減少的一組綜合病征，簡稱再障。其發(fā)病機(jī)制為某些理化及病毒等因素引起造血干細(xì)胞受損、骨髓微環(huán)境缺陷及免疫功能失調(diào)。其主要病理變化為紅髓脂肪化。臨床根據(jù)病情輕重、血象變化等將本病分為急性再障和慢性再障。各年齡組均可發(fā)病，以青壯年居多，男性多于女性。年發(fā)病率為0.72/10萬,其中急性再障為0.11/10萬,慢性再障為0.60/10萬。多數(shù)急性再障于1年內(nèi)死亡;慢性再障經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療多能長期存活。本病屬于中醫(yī)“虛勞”、“血證”、等范疇。急性再障又與“急勞”、“熱勞”相近視似。虛勞為氣血陰陽臟府虛衰。本病在臨床常表現(xiàn)為陰虛、陽虛及陰陽兩虛等證候?！驹\查要點】一、臨床表現(xiàn)本病的主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、反復(fù)發(fā)熱感染。1、急性再障：起病急，進(jìn)展迅速。常以出血及感染為主要表現(xiàn)，貧血為進(jìn)行性發(fā)展。除皮膚粘膜廣泛嚴(yán)重出血外，內(nèi)臟出血常見，主要為消化道、泌尿道、眼底及顱內(nèi)出血。感染常表現(xiàn)為高熱，以口腔感染、肛周感染、肺炎及敗血癥為常見。2、慢性再障：起病及進(jìn)展均緩慢。以貧血為主要臨床表現(xiàn)。出血發(fā)生率不高且較輕，多限于皮膚粘膜，病程中可有輕度感染且容易控制。二、臨床檢驗及檢查1、血象：呈全血細(xì)胞減少，發(fā)病早期可有一系列或二系列減少。貧血呈正色素、大細(xì)胞型,少數(shù)呈正色素、正細(xì)胞型。網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，急性型常〈1%,少數(shù)慢性型可輕度升高,但絕對值幾乎都減少.2、骨髓象：骨髓增生不良，以急性型為顯著，多數(shù)慢性型增生低下，但也有幼紅細(xì)胞增生現(xiàn)象。巨核細(xì)胞均減少，成熟淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞等非造血細(xì)胞相對增多。3、骨髓活檢：正常人骨髓造血組織與脂肪組織的比例平均為1∶1,若其比例在2∶3以下;非造血細(xì)胞增多并分布于間質(zhì)組織中;巨核細(xì)胞數(shù)減少,則提示造血功能低下。不典型再障診斷有困難時可做此項檢查。4、核素99mTCS或111InCl3骨髓掃描可估計造血骨髓量及其分布;血清鐵增高,59Fe半衰期延長;抗堿血紅蛋白大多數(shù)升高;成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高崐。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)據(jù)張之南《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》：1、全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。2、一般無肝脾腫大。3、骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)。4、能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。5、一般抗貧血藥物治療無效。確診為再障后應(yīng)進(jìn)一步明確是急性再障或是慢性再障。急性再障(重型再障Ⅰ型)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、臨床：同臨床表現(xiàn)所述。2、血象：除血紅蛋白下降較快外，虛具備下列中之二項：⑴網(wǎng)織紅〈1%,絕對值〈15×109/L。⑵中性粒細(xì)胞絕對值〈0.5×109/L。⑶血小板〈20×109/L。3、骨髓象：⑴多部位增生低下，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多。⑵骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。慢性再障診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、臨床：同臨床表現(xiàn)所述。2、血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。3、骨髓象：⑴三系或二項減少，至少一個部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅(碳核紅)比例增多,巨核細(xì)胞明顯減少。⑵骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。4、病程中如病情變化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱重型再障Ⅱ型?！捐b別診斷】一、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥部分該病患者可成全血細(xì)胞減少，但出血現(xiàn)象少而輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞常高于正常，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶正?；驕p低。酸化血清溶血試驗、糖水試驗、尿含鐵血黃素試驗陽性是本病診斷的重要依據(jù)。二、骨髓增生異常綜合征該病也可全血細(xì)胞減少，骨髓多數(shù)患者呈增生象，至少有二系列以上呈病態(tài)造血，并可有原始粒細(xì)胞增多，骨髓活檢更有利于鑒別。三、再障還需與低增生性白血病、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、惡性組織細(xì)胞病等相鑒別?！局委煛恳?、西藥治療(一)慢性再障的治療1、雄性激素常用藥物有：①安雄120-240mg/日,分3次口服;②康力隆6～12mg/日,分3次口服;③大力補15～30mg/日,分3次口服；④丙酸睪丸酮50～100mg/日,肌肉注射;。常見副作用為痤瘡、男性化、水腫及肝功能損傷等。2、環(huán)孢霉素A每天5～15mg/kg,維持劑量為1～7mg/kg,口服,療程為幾周～3個月,部分病例虛服藥1年以上,也可用環(huán)孢霉素A250～500mg/日,靜脈滴注,10天為1療程。主要副作用為腎毒性，其次為消化道癥狀、多毛癥及肝功能異常等。3、硝酸士的寧5天療法為：每周連續(xù)肌肉注射5天,劑量分別為1、2、3、3、4mg;10天療法為：1、1、2、2、3、3、3、4、4、4mg。副作用為面部痤瘡、小肌肉群微顫動。4、一葉秋堿每日肌肉注射8～24mg。副作用有輕度肌肉震顫，肝功能可有暫時異常。5、莨菪類藥物654-2注射液0.5～2mg/kg/日,靜脈滴注,睡前口服10～40mg,1個月為1療程,療程間休息7天。副作用有口干、視力模糊、排尿困難。6、其他腎上腺糖皮質(zhì)激素用于出血嚴(yán)重者，每日20～30mg口服;銅蘭蛋白每日靜脈注射15mg,療程為1～9個月;氯化鈷80～160mg/日,分3次飯后口服,療程虛3個月以上；碳酸鋰每次30mg,每日3～4次口服;脾切除術(shù)主要用于久治無效,或有紅細(xì)胞破壞過多的證據(jù)及有免疫因素存在者。胎肝及臍帶血輸注對本病有一定療效。(二)急性再障1、抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)馬或豬ATG劑量為15～20mg/kg;兔ATG為5～10mg/kg,療程一般為5天。主要副作用為類過敏反應(yīng)、血清病、出血及感染加重。2、環(huán)孢霉素A每天5～15mg/kg,維持劑量為1～7mg/kg,口服,療程為幾周～3個月,部分病例虛服藥1年以上,也可用環(huán)孢霉素A250～500mg/日,靜脈滴注,10天為1療程。主要副作用為腎毒性，其次為消化道癥狀、多毛癥及肝功能異常等。3、大劑量甲基強(qiáng)的松龍治療劑量為20～30mg/kg/日×3天,以后每隔4～7天減量一半,直至減到1mg/kg,隨后酌情用維持量。常見的副作用為感染、高血壓、顱內(nèi)出血等。4、免疫球蛋白以0.9g/kg/日,連續(xù)靜脈輸注5天。5、骨髓移植若有供者，應(yīng)盡早行同基因或異基因骨髓移植。二、中醫(yī)治療1、肝腎陰虛，精虧血少證表現(xiàn)面色不華，心悸氣短，唇甲色淡，倦怠無力，衄血，手足心熱或低熱盜汗，口舌干燥，舌淡苔薄，脈細(xì)數(shù)。左歸丸加減熟地15g山藥12g山萸肉15g菟絲子30g枸杞子15g龜板膠12g補骨脂15g旱蓮草15g女貞子15g白芍15g。陰虛內(nèi)熱明顯者加生地15g、鱉甲15;出血重者加白茅根30g、紫草30g、茜草15g。2、脾腎陽虛,精氣兩虧證表現(xiàn)面色白,心悸氣短,唇甲色淡,神疲乏力,形寒肢冷,腰膝酸軟,食少納呆,大便溏軟,舌體胖淡,苔薄白,脈沉細(xì)。右歸丸合四君子湯加減熟地15g山藥12g山萸肉15g枸杞子15g菟絲子30g黃芪30g當(dāng)歸15g黨參15g白術(shù)15g鹿角膠15g烊化附子10g先煎肉桂10g仙靈脾15g巴戟天15g納差加焦三仙30g;浮腫者加茯苓15g、澤瀉12g。3、陰陽兩虛，氣虛血虧證表現(xiàn)面色少華，心悸氣短，腰膝酸軟?；蚣从嘘幪撘姲Y又有陽虛表現(xiàn)，或陰虛陽虛見癥均不明顯。金貴腎氣丸合當(dāng)歸補血湯加減熟地15g山藥15g山萸肉15g茯苓15g菟絲子20g枸杞子15g女貞子15g仙茅15g仙靈脾15g巴戟天15g附子6g先煎肉桂6g當(dāng)歸15g黃芪30g偏陽虛者去女貞子;偏陰虛者去附子、肉桂；有出血者加仙鶴草30g。4、急勞髓枯，氣血兩虧證表現(xiàn)高熱口渴，煩躁不寧，甚則神昏譫語，心悸氣短，肌衄明顯，甚則孔竅出血不止，大便燥結(jié)，小便短赤，舌淡苔黃燥或無苔，脈細(xì)數(shù)或虛大無力。清瘟敗毒飲加減生石膏45g知母12g竹葉15g銀花20g連翹15g蒲公英20g板藍(lán)根30g水牛角30g生地15g丹皮12g茜草20g出血重者加仙鶴草30g、紫草30g;氣分熱不明顯,減少清氣分藥用量。三、中藥成藥1、再障生血片每次5片,每日3次口服。2、河車大造丸每次2丸,每日3次口服。3、再障寶每次5片,每日3次口服。四、其他療法驗方：牛骨髓丸由牛骨髓、當(dāng)歸、首烏、紫河車、肉桂、龜板膠、鹿角膠、阿膠各等分組成。制成丸劑，每次10g,每日3次?！绢A(yù)防與護(hù)理】預(yù)防本病應(yīng)盡可能避免接觸含苯制劑、放射性物質(zhì)，慎用可能導(dǎo)致再障的藥物。護(hù)理應(yīng)預(yù)防感染，潔凈居住環(huán)境及身體各處。