神經(jīng)囊蟲?。∟eurocysticercosis）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的寄生蟲感染性疾病，是鏈狀絳蟲（豬肉絳蟲）的幼蟲（囊尾蚴）侵入神經(jīng)組織引起的疾病。囊蟲病在世界各地均有發(fā)生，我國是神經(jīng)囊蟲病的高發(fā)地區(qū)，多見于華北、東北、西北地區(qū)和河南及安徽省。人感染神經(jīng)囊蟲病多是外源性，通過食入被含蟲卵的糞便污染的食物，如蔬菜等；或是絳蟲感染者通過肛門－口的自我感染途徑；或是絳蟲感染者的絳蟲孕節(jié)片從腸逆流入胃，蟲卵散出。無論通過任何途徑，蟲卵進入腸道后孵化出六鉤蚴，幼蟲經(jīng)血分布于全身組織發(fā)育成囊尾蚴，腦和肌肉的血流最豐富故感染率最高，而神經(jīng)囊蟲病的癥狀嚴重、殘廢率和病死率皆極高。需要強調(diào)的是食用幼蟲或囊尾蚴感染的豬肉僅可造成腸道絳蟲成蟲的寄生（人為終末宿主），并不直接造成囊蟲?。c道外組織囊尾蚴的寄生），所以無腸道絳蟲寄生，以及未食用過豬肉，如素食者仍然可患腦囊蟲病。不同解剖部位腦囊蟲的臨床特征不同1.神經(jīng)囊蟲病的臨床分型神經(jīng)囊蟲病的臨床表現(xiàn)極為復(fù)雜和多變，臨床表現(xiàn)多變的原因主要有下列幾種因素：①囊尾蚴在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的定位；②寄生蟲侵犯的范圍和程度；③宿主對囊尾蚴反應(yīng)的程度；④囊尾蚴的生存能力。根據(jù)解剖部位可將神經(jīng)神經(jīng)囊蟲病分為：①腦實質(zhì)型；②腦室內(nèi)型；③腦池和蛛蜘蛛膜下腔型；④脊髓型；⑤眼型。臨床上最多見的是前三型，稱為腦囊蟲病。神經(jīng)囊蟲病又可依據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液發(fā)現(xiàn)、頭顱CT、MRI所見將本病分為活動期和不活動期。臨床分類和分型只是為講述方便，實際臨床上所見的多為混合型。2.臨床表現(xiàn)神經(jīng)囊蟲病任何年齡均可患病，但青壯年多見，國內(nèi)報道14歲以上，50歲以下者約占80%。男性患者多于女性，男：女約為2.5：1。腦囊蟲病的主要臨床表現(xiàn)有：一般臨床表現(xiàn)①頭痛：常見的癥狀之一，占43.4%，但疼痛的程度隨病情而變化，無特異性；②癲癇發(fā)作：神經(jīng)囊蟲病表現(xiàn)有癲癇發(fā)作者約占60%～70%，常是神經(jīng)囊蟲病的首發(fā)癥狀，也可以是唯一的癥狀。一般來說神經(jīng)囊蟲病的癲癇發(fā)作頻率，發(fā)作形式與囊蟲數(shù)量、定位及病程有關(guān)，可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；③顱內(nèi)壓力增高和腦積水：顱內(nèi)壓力增高也是神經(jīng)囊蟲病的常見癥狀之一，約占腦囊蟲病的47.4%。按囊蟲寄生的解剖部位和顱壓高發(fā)生機制不同可表現(xiàn)為急性顱壓增高；慢性顱壓增高和發(fā)作性顱壓增高綜合征；④精神行為障礙和智能減退：智能減退常和精神癥狀可單獨或同時出現(xiàn)；⑤神經(jīng)系局限性體征：以腦實質(zhì)型多見。幾乎所有的神經(jīng)系體征皆可見到，但較多見的是錐體束征、腦干功能缺損的體征、小腦性共濟失調(diào)和感覺障礙。此外，顱神經(jīng)麻痹、蝶安內(nèi)囊蟲寄生可出現(xiàn)視神經(jīng)障礙和內(nèi)分泌紊亂。不同解剖部位腦囊蟲的臨床特征1.腦實質(zhì)型：腦實質(zhì)內(nèi)囊蟲寄生以小病灶、數(shù)量多、分布廣泛為其特征，但也有直徑較大的病灶，稱巨囊型。臨床上多表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高型，也可見精神行為障礙和智能減退。局限性神經(jīng)功能缺損多見也是區(qū)別其它類型的特征。2.腦室內(nèi)型：多數(shù)為單發(fā)，也可多發(fā)。此型囊蟲寄生于腦室內(nèi)。其中第四腦室囊蟲最多，占腦室內(nèi)囊蟲的60%～80%。因囊蟲體內(nèi)和其外的腦脊液的滲透壓差大，故囊蟲體積可增大至乒乓球大小。囊蟲在腦脊液中漂游，當阻塞室間孔和導水管時可造成梗阻性腦積水，發(fā)作性的急性顱內(nèi)壓增高是腦室內(nèi)囊蟲的特點，可因腦疝突然死亡；無腦實質(zhì)受累的神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征是另一腦室囊腫的臨床特征。囊蟲誘發(fā)的顆粒性室管膜炎或腦室炎也可造成梗阻性腦積水。第四腦室囊蟲除易產(chǎn)生持續(xù)性顱內(nèi)壓增高外，還可產(chǎn)生Brun綜合征，該綜合癥是指于頭突然運動誘發(fā)的發(fā)作性的意識喪失、嚴重的頭痛、眼球震顫、共濟失調(diào)，強迫頭位、頭前傾、頸強直、劇烈的眩暈和嘔吐，或伴有循環(huán)和呼吸障礙。Brun綜合征產(chǎn)生的機制是由于漂浮的囊蟲在頭位改變時突然阻塞第四腦室的出口所致。粘附于腦池各處，引起蛛網(wǎng)膜炎，增厚和粘連，故產(chǎn)生阻塞性腦積水和顱神經(jīng)麻痹（交叉池為視神經(jīng)，小腦橋腦角為5－8顱神經(jīng)，延髓和上頸部為后組顱神經(jīng)）。3.腦池和蛛蜘蛛膜下腔型：囊蟲寄生于蛛蜘蛛膜下腔常造成臨近的血管、顱神經(jīng)和軟腦膜的炎性反應(yīng)，從而產(chǎn)生血管炎、顱神經(jīng)麻痹、腦膜炎和腦積水。腦膜炎，特別是蜘蛛膜炎是宿主對囊蟲抗原的連續(xù)性的免疫反應(yīng)。慢性蜘蛛膜炎是造成腦積水的最常見的原因，腦膜纖維化是慢性蜘蛛膜炎的終期結(jié)果也可造成腦積水。腦基地池囊蟲生長集聚成葡萄狀，葡萄狀腦囊蟲病是神經(jīng)囊蟲病中最險惡的一種。血管炎是宿主對囊蟲異體蛋白的免疫反應(yīng)產(chǎn)生的非特異性炎性改變，使管壁變厚，管腔變窄，影響血流速度，造成動脈供血障礙或血栓形成。大小血管皆可受累，以小血管受累最常見，故多表現(xiàn)為腔隙梗塞，頸內(nèi)動脈或錐－基底動脈系皆可累及。大動脈血管炎和梗塞多見于頸內(nèi)動脈。大動脈的血管炎有時可形成血管瘤和蛛網(wǎng)膜下腔出血。不同生活期腦囊蟲的臨床特征臨床上可按照CT和MRI以及腦脊液的表現(xiàn)，將腦囊蟲分為活動期和不活動期有指導治療和估計預(yù)后的價值。50%的患者為一種或多種的混合形式。1.活動形式的腦囊蟲病的臨床表現(xiàn)：有蛛網(wǎng)膜炎、腦膜炎癥的繼發(fā)性腦積水、腦實質(zhì)囊腫、腦血管炎和繼發(fā)的腦梗塞、囊腫和占位效應(yīng)、腦室內(nèi)囊腫和脊髓囊腫。顱內(nèi)炎性免疫反應(yīng)嚴重時都可以表現(xiàn)為非特異性免疫反應(yīng)性腦膜炎及腦炎樣改變。患者可有發(fā)熱，頭痛，嘔吐，意識障礙等癥狀，腦膜刺激征較輕。巨大囊腫可反復(fù)破裂造成復(fù)發(fā)性化學性腦膜炎。腦囊蟲性腦血管炎性病變多發(fā)生在中小動脈，常伴有腦膜炎和顱神經(jīng)麻痹。2.不活動形式的腦囊蟲病的臨床表現(xiàn)：腦實質(zhì)內(nèi)鈣化，多只表現(xiàn)為癲癇發(fā)作；和腦膜纖維化繼發(fā)性腦積水。鏈狀絳蟲（豬肉絳蟲）生活史診斷要點1.實驗室檢查（1）腦脊液檢查：腦脊液分析結(jié)果取決于囊蟲的多少和定位，腦實質(zhì)內(nèi)囊蟲腦脊液除壓力高外，腦脊液分析多正常；而蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)囊蟲的腦脊液多出現(xiàn)非特異性炎性表現(xiàn)，蛋白輕度升高，白細胞增，以淋巴細胞為主，糖含量正?；蜉p度下降。若腦脊液糖含量明顯減低多預(yù)示預(yù)后不良，常和腦積水并存。（2）血清學檢查：血和腦脊液中的各種免疫學檢驗有助于診斷腦囊蟲病。目前用于診斷囊蟲的檢驗有數(shù)種：補體結(jié)合試驗、乳膠凝集試驗、間接血凝試驗、酶聯(lián)免疫吸附試驗、單克隆抗體試驗測定囊蟲循環(huán)抗原等。但血清學診斷局限性很大，首先是只患有腸道絳蟲，而無腦囊蟲患者的血清學檢查為陽性，另外免疫學檢驗和其他疾病也存在有假陽性和假陰性的現(xiàn)象。2.神經(jīng)影像學檢查CT和MRI對診斷和評價腦囊蟲很有價值。（1）腦實質(zhì)型囊蟲可分為四期囊泡期：CT表現(xiàn)為多發(fā)散在或單發(fā)的圓形低密度病灶，不強化，頭節(jié)為小點狀高密度（2～7mm）。囊蟲直徑為0.5～2cm，偶可見大的圓形低密度影，直徑可達5～10cm。囊蟲病灶CT值為4～10Hu。MRI的T1成像囊蟲表現(xiàn)為低信強，頭節(jié)表現(xiàn)為和周圍腦組織相同的等信強，不增強；T2囊蟲表現(xiàn)為高信強。膠質(zhì)樣期：CT囊蟲呈低密度，周圍腦組織呈輪狀或環(huán)狀增強。MRI的T1呈低信強；T2囊蟲表現(xiàn)為高信強，但比腦脊液要低。肉芽結(jié)節(jié)期：CT表現(xiàn)為彌散的低密度，其中含有一可被增強的等密度的結(jié)節(jié)。該結(jié)節(jié)就是皺縮和變性的囊泡。MRI的T1，結(jié)節(jié)表現(xiàn)為低信強到等信強；T2為等信強到高信強，能被增強。鈣化肉芽腫期：鈣化的芽腫在CT上表現(xiàn)為點狀高密度，多發(fā)或單發(fā)，直徑介于0.2～0.7cm，周圍無水腫表現(xiàn)。MRI對鈣化不能很好顯示，可表現(xiàn)為信號缺失。很多囊蟲死亡后并不形成鈣化，而只遺留膠質(zhì)增生，所以在CT上并不能發(fā)現(xiàn)原有囊蟲的痕跡。（2）蛛網(wǎng)膜下腔或腦池的腦囊蟲：在CT上典型的表現(xiàn)是低密度，但因囊液的CT密度值和腦脊液相同，所以除非囊壁被造影劑增強；或是囊腫造成臨近腦組織異位外，囊蟲很難在CT上見到。MRI對發(fā)現(xiàn)腦池和蛛網(wǎng)膜下腔的囊蟲比CT要敏感，T1在發(fā)現(xiàn)囊壁和高信強的囊液有其優(yōu)越性；而T2在發(fā)現(xiàn)蜘蛛膜炎和其周圍的組織反應(yīng)效果更好。3.其他檢查（1）腦電圖：癲癇發(fā)作患者的腦電圖可顯示局灶性癲癇樣波形如棘波和棘慢波，無特異性。（2）糞便中絳蟲蟲卵檢查：神經(jīng)囊蟲病患者或家庭成員中常有腸道內(nèi)絳蟲寄生，因此對患者和家庭成員進行糞便檢查，查出絳蟲節(jié)片或絳蟲卵對的患者通過肛門－口的感染途徑提供一線索。4.神經(jīng)囊蟲病的診斷標準神經(jīng)囊蟲的診斷標準標準的類別標準絕對1.腦和脊髓活檢經(jīng)病理組織學證實為囊蟲2.CT或MRI確認囊性病變中有頭節(jié)3.眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜下的囊蟲主要1.病變的影像學表現(xiàn)高度提示為神經(jīng)囊蟲?。–T或MRI表現(xiàn)多發(fā)性無頭節(jié)的囊性病變，增強病變或典型的腦實質(zhì)內(nèi)鈣化病變）2.血清EITB發(fā)現(xiàn)抗囊蟲抗體陽性（用純化豬囊蟲抗原作的酶聯(lián)免疫電轉(zhuǎn)移吸收試驗，Enzyme-linkedimmunoelectrotransferblotassay）3.抗寄生蟲藥物治療后顱內(nèi)囊性病變消失（吡喹酮和丙硫咪唑）4.小的單個增強病變自發(fā)性消失（患者只表現(xiàn)癲癇，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，能排除其他病因，影像學表現(xiàn)孤立的環(huán)狀增強病灶，大小直徑小于20mm）次要1.病變的影像學表現(xiàn)符合神經(jīng)囊蟲?。–T或MRI表現(xiàn)腦積水或軟腦膜異常增強，以及脊髓造影發(fā)現(xiàn)造影柱中的充盈缺損）2.臨床表現(xiàn)提示為神經(jīng)囊蟲?。òd癇發(fā)作、顱內(nèi)壓增高、局限性神經(jīng)功能缺損和癡呆）3.腦脊液的酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA）發(fā)現(xiàn)抗囊蟲抗體或囊蟲抗原陽性4.發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的囊蟲流行病學1.家居生活有接觸豬肉絳蟲的證據(jù)2.患者來自或居住在囊蟲流行區(qū)3.經(jīng)常去過囊蟲流行區(qū)神經(jīng)囊蟲病診斷的可靠程度（certainty）診斷的確定程度標準確定1.存有一個絕對標準2.存有兩個主要標準，加一個次要標準和一個流行病學標準可能1.存有一個主要標準，加兩個次要標準2.存有一個主要標準，加一個次要標準和一個流行病學標準3.存有三個次要標準，加一個流行病學標準附注：1.影像學發(fā)現(xiàn)兩種高度懷疑神經(jīng)囊蟲的病變（如腦積水和多發(fā)性囊性病變）可作為兩個主要標準計算。2.分別兩次抗體測定皆陽性時，診斷標準升一級。治療方案和原則1.治療原則（1）神經(jīng)囊蟲病的處理和治療必須按照囊蟲寄生的解剖部位、囊蟲的大小和數(shù)目、神經(jīng)損傷的程度、囊蟲的生活期，以及宿主的免疫反應(yīng)的強度等因素進行個體化治療。（2）具有顱內(nèi)壓增高的腦囊蟲病患者，優(yōu)先要處理的應(yīng)是顱內(nèi)壓增高，然后再考慮其他處理，抗寄生蟲藥物的治療在有顱內(nèi)壓增高的情況下決不能作為首先治療。（3）腦實質(zhì)內(nèi)的囊蟲長期存活和生長是不常見的情況，若腦實質(zhì)內(nèi)的囊蟲仍繼續(xù)存活和生長多是危及生命的，特別時囊蟲多發(fā)時，應(yīng)積極處理，包括應(yīng)用抗寄生蟲藥和手術(shù)切除。（4）抗癲癇藥的應(yīng)用旨在控制癲癇發(fā)作，抗癲癇藥的選用和使用原則和其他病因造成的繼發(fā)性癲癇相同。若出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)時，其處理手段和原則也和其他病因造成的癲癇持續(xù)狀態(tài)相同。癲癇發(fā)作頻繁和發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦囊蟲患者一般不宜使用抗寄生蟲藥物治療。當影像學檢查證實囊蟲消散時，抗癲癇藥可減量或停用。（5）抗寄生蟲藥物中，經(jīng)證實對神經(jīng)囊蟲有效的藥物有吡喹酮和丙硫咪唑?？辜纳x藥只對尚處于生活狀態(tài)的囊蟲有效，對已死亡囊蟲和變性的囊蟲如鈣化斑等無效。神經(jīng)組織中的囊蟲的生活期一般為2～5年，它不會再繁殖和生殖下一代，它將逐漸蛻變，死亡和消失，以及遺留不同的繼發(fā)性組織反應(yīng)，如蛛網(wǎng)膜炎和鈣化等。所以，抗寄生蟲藥的作用只是促進和加速腦囊蟲的死亡過程。自發(fā)或抗寄生蟲藥誘發(fā)的腦囊蟲的急速死亡，因蟲體的蛻變和裂解產(chǎn)生的物質(zhì)會引起宿主組織劇烈的炎性反應(yīng)，導致患者癥狀急劇惡化，出現(xiàn)頻繁的癲癇發(fā)作、顱內(nèi)壓增高、甚或腦疝而危及生命。因此，應(yīng)用抗寄生蟲藥物應(yīng)住院并在嚴密觀察下進行，應(yīng)掌握好適應(yīng)癥（如腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)性囊蟲和眼囊蟲不宜積極應(yīng)用抗寄生蟲藥），同時應(yīng)用皮質(zhì)激素、減輕腦水腫和降低顱內(nèi)壓的措施，以及抗癲癇藥物有可能減輕抗寄生蟲藥的急性不良反應(yīng)。2.不同類型神經(jīng)囊蟲的治療建議（1）腦實質(zhì)內(nèi)囊蟲生活態(tài)囊蟲輕度（1～5個囊蟲）：按具體情況可給予抗寄生蟲藥；或不用只作隨訪觀察，若用抗寄生蟲藥時，可保護使用類固醇激素；或待發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)時再用；中度（＞5個囊蟲）：抗寄生蟲藥，并用類固醇激素；重度（＞100個囊蟲）：按情況可給予抗寄生蟲藥和高劑量的類固醇激素；或較長期應(yīng)用類固醇激素，不用抗寄生蟲藥，影響學隨訪。增強的病變（變性囊蟲）輕度或中度：按情況不用抗寄生蟲藥，MRI隨訪；或抗寄生蟲藥并用類固醇激素；或抗寄生蟲藥，于出現(xiàn)不良反應(yīng)時使用類固醇激素；重度（囊蟲腦炎）：不用抗寄生蟲藥。使用高劑量的類固醇激素、高滲利尿減低顱內(nèi)壓和抗癲癇藥；鈣化期（任何數(shù)目）：不用抗寄生蟲藥，使用抗癲癇藥。（2）腦實質(zhì)外的囊蟲腦室：應(yīng)用內(nèi)窺勁取出囊蟲；或腦脊液轉(zhuǎn)路術(shù)，并給以抗寄生蟲藥和類固醇激素；或開放手術(shù)取出囊蟲；蛛網(wǎng)膜下腔巨型囊蟲、葡萄狀囊蟲和慢性腦膜炎：抗寄生蟲藥合并使用類固醇激素，有腦積水時應(yīng)同時作腦脊液短路手術(shù)；腦積水（無可見的囊蟲）：腦室短路手術(shù)，不用抗寄生蟲藥；脊髓（髓內(nèi)或隨外）：外科手術(shù)切除囊蟲；眼：外科手術(shù)切除囊蟲。3.抗寄生蟲藥抗寄生蟲藥物中，經(jīng)證實對神經(jīng)囊蟲有效的藥物有吡喹酮（praziquantel）和阿苯噠唑（Albendazole，丙硫咪唑）。治療神經(jīng)囊蟲病使用的劑量和療程尚無統(tǒng)一規(guī)范的指南，甚至對使用吡喹酮和阿苯噠唑的治療效果和利弊尚有爭議。（1）劑量和療程吡喹酮早期研究使用低劑量5～10mg/kg.d，以后使用劑量高達50～75mg/kg/d亦耐受良好，此后多采用的劑量和療程為50mg/kg.d，分三次服用，療程15天（兩周）。最近也有使用一周或一天療程獲得同樣的療效的報道。阿苯噠唑常規(guī)劑量為15mg/kg.d，療程早期長達1月，現(xiàn)多采用15天（2周）療程。阿苯噠唑使用高劑量的經(jīng)驗不足。療程結(jié)束后，間隔3～6月視情況可再給予另一療程。吡喹酮一日療程的實施方法是25mg/kg連服三次，間隔2小時，隨后連續(xù)三天，每日肌肉給于注射氟美松（dexamethasone）8mg。一周療法是15mg/kg.d，同時應(yīng)用強地松（prednisone）1mg/kg.d。（2）吡喹酮和阿苯噠唑治療2～5天后常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀惡化，是因囊蟲死亡引起局部炎癥所致，應(yīng)同時應(yīng)用類固醇激素治療。（3）吡喹酮與甲腈咪胍（cimetidine，西咪替丁，抗消化性潰瘍用藥）同時服用可使吡喹酮的血漿濃度下降，若需要時，甲腈咪胍應(yīng)于吡喹酮前1小時服用。高碳水化合物食物因可抑制細胞色素P450，故可增加吡喹酮的血漿濃度，為此目的可于用藥前食用650卡的碳水化合物的食物。阿苯噠唑腸道吸收不良，脂肪和柚子汁能增加其吸收；與甲腈咪胍同服，阿苯噠唑的生物利用度減少50%。阿苯噠唑和吡喹酮相比，更易通過血腦屏障。氟美松能增加阿苯噠唑的血漿濃度，相反卻能減低吡喹酮的血漿濃度。與笨妥英鈉和卡馬西平同時應(yīng)用時，吡喹酮和阿苯噠唑的血漿濃度皆下降。4.對癥和手術(shù)治療為控制癲癇發(fā)作可使用抗癲癇藥物，一線抗癲癇藥多能控制，待囊蟲經(jīng)治療或自然蛻變或消失后，抗癲癇藥可減少或停用。手術(shù)指征見治療建議。