腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯(cuò)枸瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化,此系常染色體顯性基因,是遺傳的家族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作,多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化,80%為女性,出現(xiàn)病狀在20-50歲,40歲以后占多數(shù)。[治療原則]1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪,不作處理。2.如腫瘤大并有增長趨勢或伴有疼痛時(shí),可行腎部份切除或腫瘤單純切除術(shù)。3.兩側(cè)腎腫瘤手術(shù)時(shí)應(yīng)盡可能多保留腎臟組織。[療效評(píng)價(jià)]1.治愈:手術(shù)切除腫瘤,臨床癥狀消失,傷口愈合。2.好轉(zhuǎn):(1)雙腎腫瘤作手術(shù)摘除部份,腫瘤殘存;(2)腎功能欠佳。3.未愈:腎腫瘤未切除,癥狀和體征無改善。
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