健康咨詢描述： 病情詳細(xì)介紹
專家:你好！
我是天津市的教育工作者，在河?xùn)|區(qū)教育中心工作。2年前，我女兒被診斷為肝豆病，為此我們?nèi)蚁萦跇O大的痛苦之中，為了治好女兒的病也傾盡了全部的精力和財(cái)力。
就在我女兒的肝豆病的原有癥狀得到明顯緩解的情況下，今年初她卻又出現(xiàn)了另一種病狀——不自主運(yùn)動(dòng)，這對(duì)于她來講無疑是雪上加霜，我們整天憂心如焚。目前，靠一些藥物基本能夠控制住癥狀，但是藥物帶來的巨大副作用確實(shí)她基本上失去了任何生活能力。
現(xiàn)將我女的病情向各位專家們匯報(bào)如下，希望得到各位專家的精心研究和指點(diǎn)。
龔靜 女 26歲 中學(xué)教師
一、關(guān)于肝豆病的情況
1、病情的發(fā)現(xiàn)和確診
03年6月以后，身體逐漸出現(xiàn)異常情況，動(dòng)作緩慢，口水多，字寫的小。
9月初，病情迅速發(fā)展，步態(tài)不穩(wěn)。到天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就醫(yī)，經(jīng)張本恕教授診斷，確定為肝豆?fàn)詈俗冃浴?
2、治療情況
從03年9月起開始排銅治療，服用藥物情況為:
青霉胺每天8片（或二巰基膠囊每天8粒），并曾接受二巰基丙磺酸鈉輸液治療。
肌苷片（或益肝靈），利可君，安肽素
美多巴每天3次每次1片（1年后改為四分之三片），溴隱亭每天3次每次四分之三片，安坦每天3次每次1片。
3、病情變化
開始治療后幾個(gè)月內(nèi)一度病情有所惡化，隨后各種肝豆病癥狀逐漸緩解:
24小時(shí)尿銅由剛開始排銅治療時(shí)的3尿銅數(shù)值50——20，04年尿銅數(shù)值降至8——5，05年尿銅數(shù)值降至5——2（不服排銅藥時(shí)為0.5）
肝功能各項(xiàng)指標(biāo)全面恢復(fù)正常，肝纖維化指標(biāo)2項(xiàng)正常、2項(xiàng)接近正常。
走路、說話、吞咽能力有所提高，但沒有恢復(fù)正常。
睡眠障礙、排尿困難、便秘等癥狀逐漸正常，長期不正常的例假也恢復(fù)正常。
每天可以到戶外鍛煉一段時(shí)間，可以在電腦上打字、游戲，可以練習(xí)硬筆書法，可以嘗試織毛衣。
二、不自主運(yùn)動(dòng)的出現(xiàn)
1、病情開始出現(xiàn)時(shí)間:04年底、05年初，剛開始主要波及手部。05年春節(jié)以后逐漸明顯起來，影響到上肢、腳部。
2、病情發(fā)作情況
（1）發(fā)生在身體左側(cè)，涉及上肢、腳部。
（2）一般在早晨發(fā)病，9——10點(diǎn)以后自行緩解。后來，可能發(fā)病的時(shí)間逐漸擴(kuò)大，在一些誘發(fā)因素（緊張、勞累）的作用下，中午、下午也可能發(fā)生，休息后能逐漸緩解。
（3）上肢表現(xiàn):左手成“蘭花指”樣，手腕彎曲，左臂不由自主地向身體內(nèi)側(cè)一次次的擺動(dòng)。下肢表現(xiàn):左腳大拇指向上挑，其余四個(gè)腳趾向下彎曲。左上肢的肌張力似乎較低。
肢體異常運(yùn)動(dòng)明顯發(fā)作的時(shí)候，嘴唇也顯得有些僵硬。
晚上睡眠的時(shí)候，癥狀緩解。
3、出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)后服藥的調(diào)整
采取逐漸減量的方法，先后停服抗美多巴、溴隱亭、安坦的情況。停藥過程從四月份起，6月底結(jié)束。
4、停服上述藥物以后的情況
（1）原有的肝豆病各種癥狀沒有出現(xiàn)明顯變化，情況平穩(wěn)。
（2）不自主運(yùn)動(dòng)每天早晨發(fā)作的程度有所減輕，但是發(fā)作的時(shí)間范圍逐漸有所擴(kuò)大，在一些誘發(fā)因素作用下也可能發(fā)生。
三、目前的治療情況
1、服藥情況
仍然服用排銅藥、保肝藥、提升血象藥物，此外從7月份開始，還服用:
奧氮平 每天兩片（10毫克），分三次服用。
舒樂安定 每天3次，每次半片。
維生素E 每天400毫克，分三次服用。
維生素B6 每天60毫克，分三次服用。
2、病情的變化
（1）不自主運(yùn)動(dòng)的控制情況不斷波動(dòng)，呈發(fā)作——緩解——發(fā)作的趨勢。發(fā)作的原因，可能與發(fā)燒、藥物反應(yīng)、勞累等因素相關(guān)，有時(shí)原因不明。
（2）服藥后身體狀況全面退步，不知是否為服用奧氮平、安定等藥物的副作用，主要表現(xiàn)為:
嗜睡。
走路搖搖晃晃，步態(tài)艱難。
口水比以前增多。
構(gòu)音比以前更加困難。
咀嚼、吞咽功能明顯下降。
三、咨詢問題:
1、龔靜的不自主運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象屬于什么病癥？
在這個(gè)問題上，看過龔靜的病情的大夫的結(jié)論都不一樣，有的認(rèn)為是“運(yùn)動(dòng)障礙”，有的認(rèn)為是服用美多巴造成的副作用，有的認(rèn)為是肝豆病的表現(xiàn)。也沒有提出什么明確的治療方案，一般都是提出停服現(xiàn)在所有的藥物。
對(duì)此，我們存在很多疑惑。
第一，運(yùn)動(dòng)障礙的概念太寬泛，太籠統(tǒng)了，包括的病太多了。
第二，如果是美多巴造成的副作用，現(xiàn)在停用美多巴已經(jīng)快半年了，為什么癥狀還是存在。
第三，如果是肝豆病的表現(xiàn)，為什么經(jīng)過排銅治療，原發(fā)的各種癥狀都在緩解，身體中的銅也明顯下降，在這種情況不大可能出現(xiàn)新的癥狀啊。
2、龔靜的病因是什么？
3、貴院是否接觸過類似的病例？
4、目前的治療方案是否合理？
5、對(duì)于治療這種不自主運(yùn)動(dòng)的療效如何？

天津 龔浩然