疾病簡(jiǎn)介多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤.一種進(jìn)行性的腫瘤性疾病.其特征為骨髓漿細(xì)胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白質(zhì)(游離的單克隆性κ或γ輕鏈)過(guò)度增生.多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害,高鈣血癥,貧血,腎臟損害,而且對(duì)細(xì)菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.發(fā)病率估計(jì)為2~3/10萬(wàn),男女比例為1.6：1,大多患者年齡＞40歲.黑人患者是白人的2倍.癥狀癥狀詳細(xì)描述持續(xù)性的無(wú)法解釋的骨骼疼痛(特別是在背部或胸廓),腎功能衰竭,反復(fù)發(fā)生細(xì)菌性感染(特別是肺炎球菌性肺炎)是最常出現(xiàn)的癥狀.病理性骨折和椎骨壓縮常見(jiàn),后者可能導(dǎo)致脊髓受壓迫和截癱.由于在腎小管廣泛管型形成,腎小管上皮細(xì)胞萎縮和間質(zhì)纖維化而發(fā)生腎衰(骨髓瘤腎病).有些病人以貧血,伴乏力和疲勞為主,少數(shù)病人有高粘滯綜合征(見(jiàn)上文巨球蛋白血癥).淋巴結(jié)和肝脾腫大不常見(jiàn).病因及發(fā)病機(jī)制病因不明.在骨髓瘤患者培養(yǎng)的樹突狀細(xì)胞中,發(fā)現(xiàn)了與卡波西肉瘤相關(guān)的皰疹病毒,這提示兩者存在一定的聯(lián)系.該病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物.人類IL-6可促進(jìn)骨髓瘤生長(zhǎng),同時(shí)刺激骨的重吸收.此種特殊的細(xì)胞來(lái)源尚不明了.通過(guò)免疫球蛋白的基因序列和細(xì)胞表面標(biāo)志分析提示為后生發(fā)中心細(xì)胞惡性變而來(lái).診斷1、好發(fā)年齡多為40歲以上，男多于女.2、病變前期可無(wú)明顯癥狀，僅存在血沉增快、貧血、蛋白尿等癥狀.3、可有骨關(guān)節(jié)、腰背疼痛、顱骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)及溶骨性鉆鑿樣或鼠咬狀圓形骨質(zhì)缺損為特征，可出現(xiàn)病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經(jīng)痛等.4、可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒癥等.5、因血液粘稠度增高而引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等癥狀.6、易引起肺部、泌尿系感染.7、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血清異常球蛋白增多而白蛋白正?；驕p少.尿凝溶蛋白半數(shù)陽(yáng)性.（2）貧血多呈正細(xì)胞、正色素性、紅細(xì)胞、血小板正?；蚱?（3）骨髓檢查主要為漿細(xì)胞系異常增生性質(zhì)的改變.（4）骨骼X線檢查可見(jiàn)多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)或骨質(zhì)疏松、病理性骨折.（5）誤診率罰高，應(yīng)注意與慢性炎癥、傷寒、紅斑狼瘡、肝硬變轉(zhuǎn)移癌所致反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥（漿細(xì)胞小于10％，無(wú)形態(tài)異常）、良性單克隆丙球蛋白血癥（無(wú)骨骼變化）和老年性骨疏松、甲狀腺功能亢進(jìn)相鑒別.治療1、無(wú)根治療法，仍以抗腫瘤化療為主.（1）M2方案：卡氮芥20ｍｇ/ｍ2靜注，第1日環(huán)磷酰胺400ｍｇ/ｍ2靜注，第1日；苯丙酸氮芥每日4ｍｇ/ｍ2，第1~7日口服，每日10ｍｇ/ｍ2口服，第1~4日；強(qiáng)松每日40ｍｇ/ｍ2口服，第1~7日，每日20ｍｇ/ｍｇ口服，第8~14日.21日為1個(gè)療程，2個(gè)療程間竭14日，共6個(gè)療程.強(qiáng)的松在第3或第4個(gè)療程起逐漸停用.對(duì)M2方案已產(chǎn)生抗藥、難治或晚期多發(fā)性骨髓瘤者，可采用VAD方案：長(zhǎng)春新堿1ｍｇ靜注，每日1次，共4日；阿霉素10ｍｇ靜注，每日1次，共4日；地塞米松10ｍｇ靜注，每日1次，共4日，再于9~12日，17~21日應(yīng)用，每25日重復(fù)1個(gè)療程.如不能耐受聯(lián)合化療，可單獨(dú)或使用.（2）干擾素：ａ-2ａ干擾素3×10U肌注，每日增加劑量為6×10U、9×10U、18×10U以至50×10U，反應(yīng)嚴(yán)重或治療4周以上無(wú)效應(yīng)停藥.（3）貧血、感染可難予對(duì)癥抗貧血、抗感染治療.（4）高血清粘滯癥可行血漿分離；高鈣血癥可給生理鹽水1000ｍｌ靜滴，強(qiáng)的松20ｍｇ，每日次口服或氫化可的松每日200~300ｍｇ靜注.（5）骨髓移植.大劑量化療已解后，可考慮自身或同種異體骨髓存移植.