健康咨詢描述:
支氣管血栓導致支氣管出血,提取胃液時發(fā)現(xiàn)有,肺含鐵血黃素細胞,想了解其形成原因?
本次發(fā)病及持續(xù)的時間:一個月
目前一般情況:正常
病史:無
以往的診斷和治療經(jīng)過及效果:無
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)是一種原因尚不明了的疾病,其病變特征為肺泡毛細血管出血,血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì),最后導致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期,初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學齡前。發(fā)病機理可能與自身免疫有關(guān),但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長,反復發(fā)作,長期預后不良治療目前以皮質(zhì)激素為首選,發(fā)作期可靜脈用藥,然后口服潑尼松1-2mg/kg.d4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環(huán)磷酰胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發(fā)作次數(shù)及程度,可改善長期預后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內(nèi)的鐵,其效果尚難肯定。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術(shù)以去除含鐵血黃素顆粒,認為可以減輕肺纖維化的發(fā)生最近看雜志有專家認為牛奶可能是發(fā)病的原因之一,患兒最好停用牛奶不知道你的孩子除了找到肺含鐵血黃素細胞外血象胸片的結(jié)果是什么如果確定是特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥只有積極配合醫(yī)生治療了需長期堅持
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