以青少年和女性多見,成人和孕婦亦可受累.多呈亞急性起病.早期先有性情急躁,手腳笨拙和某些輕微的不自主動作,繼之出現(xiàn)擠眉弄眼,呲牙咧嘴,張口吐舌,點頭轉(zhuǎn)頸,聳肩扭腰,翻掌旋臂,屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主,不規(guī)則,不重復且又無目的的快速動作.情緒激動更著.癥狀常自一側(cè)面部或手指開始,逐漸波及半身或全身;上肢重于下肢,安靜時減輕,睡眠時消失.部分病人尚可吐字不清.
二,體檢發(fā)現(xiàn):
可有肌張力低,腱反射弱,動作不協(xié)調(diào),共濟失調(diào)等小腦體征.大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn),易激動,興奮,重者意識模糊或躁動.
三,輔助檢查:
1.血沉快,抗"O"增高;
2.免疫功能檢查:IgG,IgM,IgA可增高;
3.腰穿CSF檢查:早期Ig可增高.
4.EEG55%-75%異常,以頂枕區(qū)高幅慢波及α節(jié)律減少為特點.
四,鑒別:
本病需與習慣性痙攣,抽搐-穢語綜合征,肝豆狀核變性引起的不自主動作,以及慢性進行舞蹈病相鑒別.
【治療措施】
本病一般預(yù)后良好,多在2-3月內(nèi)康復,不留嚴重后遺癥,但可復發(fā).
一,急性期應(yīng)臥床休息至舞蹈動作消失,抗"O"和血沉正常.舞蹈動作嚴重者給利眠寧10mg,3次/d或魯米那30mg3/d口服,躁動嚴重者以安定10mg 靜注,或氯丙嗪25-50mg肌注.吞咽困難者可給鼻飼.
二,防治風濕:青霉素40-80萬 2次/d肌注,兩周為一療程,水揚酸鈉1.0 3-4次/d,阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小兒按0.1/Kg/d.治療維持6-12周.風濕癥狀明顯者可加用強的松30mg/d 頓服,3-4次/d總療程2-3個月.
三,對風濕熱癥狀反復不能控制者可試用免疫抑制藥物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d.;
四,中藥:陳香10g,防已6g,浮萍10g,桂枝10g,菖蒲 8g,女貞子,花椒,佩蘭葉,蓁芄各6g,防風,蒙花,橘葉,藿香10g,干姜3g,煎服每日一劑.
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