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POEMS綜合征亦稱(骨硬化性骨髓瘤)

女 | 50歲 2008-09-22 23:28:51 1人回復(fù) 來(lái)自

健康咨詢描述: 家里有病人和POEMS綜合征亦稱(骨硬化性骨髓瘤)這病的臨床表現(xiàn)中的1:慢性多發(fā)性神經(jīng)病 見(jiàn)于所有患者,也是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀.往往呈進(jìn)行性,對(duì)稱性感覺(jué),運(yùn)動(dòng)損害,從四肢遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,覺(jué)麻木,疼痛,乏力,軟弱,肌肉逐漸萎縮,這個(gè)癥狀比較接近,是否能斷定為此病,如果是這病哪家醫(yī)院比較權(quán)威,上海的有嗎?

回復(fù)區(qū)

鄭永江
鄭永江 中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院   副主任醫(yī)師 擅長(zhǎng): 貧血,血小板減少,白細(xì)胞減少,發(fā)熱查因,血常規(guī)異常 幫助網(wǎng)友:428稱贊:72
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2022-11-04 03:46:56 我要投訴
      目前尚無(wú)根治方法.治療的原則是用化療或其他方法消滅瘤細(xì)胞,消除或減輕瘤細(xì)胞增生引起的各種臨床表現(xiàn).
      

    (一)化學(xué)治療


      

    常用化療方案:


      

    1,MP方案:馬法侖(melphalan)每日6~8mg, 口服5~7天;潑尼松每日40~60mg, 口服5~7天,每4~6周重復(fù)一次,應(yīng)堅(jiān)持用藥一年以上,有效率為50%.


      

    2,M2方案:CTX400~600mg, 靜注,第1日:BCNUO.5~1mg/kg靜注,每1日;馬法侖每日6~8mg,口服5~7天;潑尼松每日1mg/kg,7天后漸減量至21天停服;VCR2mg, 靜注,第21日,休息兩周后再開(kāi)始下一療程.


      

    (二)干擾素治療


      

    與化療藥物聯(lián)合應(yīng)用.化療間歇期應(yīng)用干擾素(1FN-a2b30×106/m2)皮下注射,每周3次,干擾素的毒副作用有發(fā)熱,白細(xì)胞減少,血小板減少,脫發(fā)等.


      

    (三)對(duì)癥處理


      

    1,高鈣血癥:應(yīng)補(bǔ)足水分,使尿量每日保持在1500ml以上.潑尼松每日60mg,口服,連續(xù)7日,降鈣素(calcitoniu)100u,皮下注射,每日或間日一次.


      

    2,骨痛:主要應(yīng)用全身化療,如不能奏效者,采用局部放射治療,可迅速減輕局部疼痛;骨磷每日300mg加入生理鹽水500ml靜滴,連續(xù)4日,或每日1600mg,分2次口服.


      

    3,急性腎功能衰竭:必須及早作血獎(jiǎng)置換,對(duì)清除體內(nèi)M血蛋白效果好.防高尿酸血癥用別嘌呤醇.


      

    (四)耐藥,難治復(fù)發(fā)性骨髓瘤的化療


      

   
      VAD方案:VCR每日0.5mgdr;Adr每日10mg;均靜脈滴注.地塞米松每日20mg,口服三藥均連用4天休息4天為一周期,3個(gè)周期為一療
      程.有效率可達(dá)75%.如遇一般情況差,白細(xì)胞低者,VCR及Adr僅用1~4日,第2~3周期停用,而地塞米松不變.本方案易致感染,治療前或治療中應(yīng)
      須防感染.


      

    如患者年齡
      

    (五)抗癌中藥治療


      

    可作為綜合治療的措施之一,適用于一些不適合手術(shù)和放,化療或手術(shù)后復(fù)發(fā)的患者.


      

疾病百科| POEMS綜合征

掛號(hào)科室:神經(jīng)內(nèi)科

溫馨提示:
早發(fā)現(xiàn),早治療。

POEMS綜合征是一種病因和發(fā)病機(jī)制不清的少見(jiàn)的多系統(tǒng)疾病,主要表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,o)、內(nèi)分泌病變(endocrinopat... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:所有人群 常見(jiàn)癥狀:感覺(jué)障礙、肌肉萎縮、腱反射異常、色素異常[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:-- 治療方法:手術(shù)治療
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