你好：
      狂犬病，又叫恐水病?，F(xiàn)據(jù)調(diào)查，除狗以外，獾、狼、狐貍、蝙蝠、浣熊、猴、鼠、兔、貓、牛、豬等動(dòng)物都可攜帶狂犬病毒。人類感染狂犬病毒的途徑主要是被病獸咬傷、抓傷，或傷口接觸了含有病毒的病獸的唾液、血液、尿液甚至乳汁。狂犬病毒通過傷口進(jìn)入人體后，侵犯中樞神經(jīng)，最后導(dǎo)致患者呼吸循環(huán)衰竭而死亡。
      病犬是狂犬病的主要傳染源，但上述所說的一些野生動(dòng)物也可傳播此病，在臨床上被寵物貓咬傷而得狂犬病者不乏其人。而且，有些動(dòng)物本身沒有發(fā)病，但其體內(nèi)卻存在著狂犬病毒，這種情況下，一旦人的傷口如皮膚破損處接觸了含有病毒的動(dòng)物的唾液、血液等，也會(huì)感染上狂犬病毒，這一點(diǎn)人們最容易忽視。
      狂犬病從感染到發(fā)病有一段潛伏期，短的10多天，長的1年以上，一般在1~3個(gè)月。一般認(rèn)為傷口離頭部越近、創(chuàng)傷面越大、傷口越深，潛伏期越短。狂犬病患者發(fā)病時(shí)，常出現(xiàn)低熱、周身不適和恐懼感，已經(jīng)愈合的傷口及其附近出現(xiàn)麻木、癢和持續(xù)性疼痛，四肢像有螞蟻爬的感覺，并很快出現(xiàn)興奮、怕水、怕光、怕風(fēng)等癥狀，1~3天后由興奮到麻痹，呼吸困難，四肢癱瘓，最后呼吸循環(huán)衰竭死亡，從發(fā)病到死亡很少超過6天的。
      狂犬?。╮abies）乃狂犬病病毒所致的急性傳染病，人畜共患，多見于犬、狼、貓等肉食動(dòng)物，人多因病獸咬傷而感染。臨床表現(xiàn)為特有的恐水怕風(fēng)、咽肌痙攣、進(jìn)行性癱瘓等?？炙Y狀比較突出，故本病又名恐水癥（hyhobia）。
      【發(fā)病機(jī)理】
      多數(shù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，在潛伏期和發(fā)病期間并不出現(xiàn)病毒血癥，狂犬病的發(fā)病過程可分為3個(gè)階段。
      （一）局部組織內(nèi)繁殖期病毒自咬傷部位侵入后，于傷口的橫紋肌肌梭感受器神經(jīng)纖維處聚集繁殖，以后再侵入附近的末梢神經(jīng)。從局部傷口至侵入周圍神經(jīng)的間隔時(shí)間一般為3日以內(nèi)，也有認(rèn)為病毒在入侵處可停留2周之久，甚或更長（占潛伏期的大部分時(shí)間）。
      （二）侵入中樞神經(jīng)期病毒沿周圍神經(jīng)的軸索漿向心性擴(kuò)散，其速度約每小時(shí)3mm。到達(dá)背根神經(jīng)節(jié)后，病毒即在其內(nèi)大量繁殖，然后侵入脊髓和整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，主要侵犯腦和小腦等處的神經(jīng)元。
      （三）向各器官擴(kuò)散期病毒自中樞神經(jīng)系統(tǒng)向周圍神經(jīng)離心性擴(kuò)散，侵入各組織與器官，其中尤以唾液神經(jīng)核、舌咽神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核受損，臨床上可出現(xiàn)恐水、呼吸困難、吞咽困難等癥狀。唾液分泌和出汗增多乃交感神經(jīng)受刺激所致，迷走神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)節(jié)和心臟神經(jīng)節(jié)受損時(shí)可引起病人心血管功能紊亂或突然死亡。
      【病理改變】
      病理變化主要為急性彌漫性腦脊髓炎，尤以與咬傷部位相當(dāng)?shù)谋掣?jié)及脊髓段、大腦的海馬以及延髓、腦橋、小腦等處為重，腦膜通常無病變。腦實(shí)質(zhì)呈充血、水腫及微小出血，鏡下可見非特異性變性和炎癥改變、如神經(jīng)細(xì)胞空泡形成、透明變性和染色質(zhì)分解、血管周圍單核細(xì)胞浸潤等。
      以上病變均屬非特異性，而在80%患者的神經(jīng)細(xì)胞胞質(zhì)中，則可發(fā)現(xiàn)一種特異而具診斷價(jià)值的嗜酸性包涵體，稱為內(nèi)基氏小體（Negribody）。內(nèi)基氏小體呈圓形或橢圓形，直徑約3～10nm，邊緣整齊，內(nèi)有1～2個(gè)狀似細(xì)胞核的小點(diǎn)，最常見于海馬及小腦浦肯野組織的神經(jīng)細(xì)胞中;亦可在大腦皮層的錐細(xì)胞層、脊髓神經(jīng)細(xì)胞、后角神經(jīng)節(jié)、視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞層、交感神經(jīng)節(jié)等處檢出。內(nèi)基氏小體實(shí)為病毒的集落，電鏡下可見小體內(nèi)含有桿狀病毒顆粒。
      唾液腺腫脹，質(zhì)柔軟，腺泡細(xì)胞明顯變性，腺組織周圍有單核細(xì)胞浸潤。胰腺腺泡和上皮、胃粘膜壁細(xì)胞、腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞、腎小管上皮細(xì)胞等均可呈急性變性。
      潛伏期長短不一，多數(shù)在3個(gè)月以內(nèi)，國內(nèi)報(bào)告平均66.9天。4～10%病人的潛伏期超過半年，1%超過1年，文獻(xiàn)中最長的一例為19年。潛伏期的長短與年齡（兒童較短）、傷口部位（頭面部咬傷的發(fā)病較早，平均39天，下肢咬傷潛伏期平均90天）、傷口深淺（深者潛伏期短）、入侵病毒的數(shù)量及毒力（毒力強(qiáng)者潛伏期短）等因素有關(guān)，其他如擴(kuò)創(chuàng)不徹底、外傷、受寒、過度勞累等，均可能使疾病提前發(fā)生。
      典型病例的臨床過程可分以下3期。
      （一）前驅(qū)期或侵襲期在興奮狀態(tài)出現(xiàn)前，大多數(shù)病人有低熱、食欲不振、惡心、頭痛（多在枕部）、倦怠、周身不適等，酷似“感冒”;繼而出現(xiàn)恐懼不安，對(duì)聲、光、風(fēng)、痛等較敏感，并有喉頭緊縮感。較有診斷意義的早期癥狀是傷口及其附近感覺異常，有麻、癢、痛及蟻?zhàn)吒械龋四瞬《痉敝炒碳ど窠?jīng)元所致，見于80%的病例。本期持續(xù)2～4天。
      （二）興奮期患者逐漸進(jìn)入高度興奮狀態(tài)，其突出表現(xiàn)為極度恐怖、恐水、怕風(fēng)、發(fā)作性咽肌痙攣、呼吸困難、排尿排便困難及多汗流涎等。
      恐水是本病的特殊癥狀，乃咽肌痙攣所致，但不一定每例均有，也不一定在早期出現(xiàn)。典型患者見水、聞流水聲、飲水、或僅提及飲水時(shí)，均可引起嚴(yán)重咽喉肌痙攣?；颊唠m渴極而不敢飲，即使飲后也無法下咽。常伴聲嘶及脫水。
      怕風(fēng)也是常見癥狀之一，雖微風(fēng)也能引起咽肌痙攣。其他刺激如光、聲、觸動(dòng)等，均可導(dǎo)致同樣發(fā)作，嚴(yán)重發(fā)作時(shí)，尚可出現(xiàn)全身疼痛性抽搐。由于常有呼吸肌痙攣，故可導(dǎo)致呼吸困難及發(fā)紺。
      常見交感神經(jīng)功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為唾液分泌增多、大汗淋漓、心率增快、血壓及體溫升高等。因括約肌功能障礙而出現(xiàn)排尿排便困難者也相當(dāng)多見。
      患者的神志大多清楚，雖極度恐懼和煩躁不安，但絕少有侵人行為。隨著興奮狀態(tài)的增長，部分病人可出現(xiàn)精神失常、譫妄、幻視幻聽、沖撞嚎叫等。病程進(jìn)展很快，很多患者在發(fā)作中死于呼吸衰竭或循環(huán)衰竭。本期持續(xù)1～3日。
      （三）麻痹期痙攣停止，患者漸趨安靜，但出現(xiàn)弛緩性癱瘓，尤以肢體軟癱最為多見。眼肌、顏面部肌肉及咀嚼肌也可受累，表現(xiàn)為斜視、眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)、下頜下墜、口不能閉、面部缺少表情等。
      患者的呼吸漸趨微弱或不規(guī)則，并可出現(xiàn)潮式呼吸;脈搏細(xì)數(shù)、血壓下降、反射消失、瞳孔散大，可因呼吸和循環(huán)衰竭而迅速死亡。臨終前患者多進(jìn)入昏迷狀態(tài)。本期持續(xù)6～18小時(shí)。
      狂犬病的整個(gè)病程一般不超過6日，偶見超過10日者。
      除上述典型病例外，尚有以癱瘓為主要表現(xiàn)的“麻痹型”或“靜型”，也稱“啞狂犬病”（dumbrabies），約占20%。該型患者無興奮期及恐水現(xiàn)象，而以高熱、頭痛、嘔吐、咬傷處疼痛開始，繼而出現(xiàn)肢體軟弱、腹脹、共濟(jì)失調(diào)、肌肉癱瘓、大小便失禁等，呈現(xiàn)橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹等癥狀。其病變僅局限于脊髓和延髓，而不累及腦干或更高部位的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。病程可長達(dá)10天，最終因呼吸肌麻痹與球麻痹而死亡。吸血蝙蝠嚙咬所致的狂犬病常屬此型。
      早期易誤診，兒童及咬傷史不明確者尤然。已在發(fā)作階段的患者，根據(jù)被狗或貓咬傷史、咬人動(dòng)物已確定有狂犬病、以及突出的臨床表現(xiàn)，如咬傷部位感覺異常、興奮躁動(dòng)、恐水怕風(fēng)、咽喉痙攣、流涎多汗、各種癱瘓等，即可作出診斷。免疫熒光試驗(yàn)陽性則診斷確立無疑，必要時(shí)進(jìn)行腦組織內(nèi)基氏小體檢查或動(dòng)物試驗(yàn)。
      【并發(fā)癥】
      可出現(xiàn)不適當(dāng)抗利尿激素分泌，可并發(fā)肺炎、氣胸、縱膈氣腫、心律不劑、心衰、動(dòng)靜脈栓塞、上腔靜脈阻塞、上消化道出血、急性腎功能衰竭等。
      【輔助檢查】
      （一）血、尿常規(guī)及腦脊液周圍血白細(xì)胞總數(shù)自12000～30000/mm3不等，中性粒細(xì)胞一般占80%以上。尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)輕度蛋白尿，偶有透明管型。腦脊液壓力可稍增高，細(xì)胞數(shù)稍增多，一般不超過200/mm3、主要為淋巴細(xì)胞，蛋白質(zhì)增高，可達(dá)200mg/d以上，糖及氯化物正常。
      （二）免疫學(xué)試驗(yàn)血清中和抗體于病后6日測得，病后8日，50%血清為陽性，15日時(shí)全部陽性。疫苗注射后，中和抗體大多＜10IU，而臨床病人可達(dá)640IU。
      （三）病毒分離有活檢與尸檢二個(gè)途徑，前者從唾液腺、腦活檢、腦脊液及尿沉渣等均可分離出病毒，以腦組織陽性率最高。尸檢時(shí)，咬傷局部、心包、腎上腺、胰、肝等均可獲陽性培養(yǎng)。
      （四）動(dòng)物接種和內(nèi)基氏小體檢查均于死后進(jìn)行，將10%腦組織懸液接種于2～3周齡乳鼠腦內(nèi)，陽性者小鼠于6～8日內(nèi)出現(xiàn)震顫、豎毛、尾強(qiáng)直、麻痹等現(xiàn)象，10～15日內(nèi)因衰竭而死亡。小鼠腦內(nèi)可發(fā)現(xiàn)內(nèi)基氏小體。
      以死者腦組織或咬人動(dòng)物腦組織作病理切片或壓片，用Seller染色法及直接免疫熒光法檢查內(nèi)基氏小體，陽性率約70%。
      【鑒別診斷】
      本病需與破傷風(fēng)、病毒性腦膜腦炎、脊髓灰質(zhì)炎等鑒別。破傷風(fēng)的潛伏期短，有牙關(guān)緊閉及角弓反張而無恐水癥狀。脊髓灰質(zhì)炎無恐水癥狀，肌痛較著，癱瘓時(shí)其他癥狀大多消退。病毒性腦膜腦炎有嚴(yán)重神志改變及腦膜刺激征，腦脊液發(fā)現(xiàn)，免疫學(xué)試驗(yàn)及病毒分離等均有助于鑒別。
      類狂犬病性癔病患者在被動(dòng)物咬傷后不定時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)喉緊縮感，不能飲水和興奮，但無怕風(fēng)、流涎、發(fā)熱和癱瘓，經(jīng)暗示、說服、對(duì)癥治療后，?？裳杆倩謴?fù)。
      接種狂犬病疫苗后，可出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛、肢體麻木、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、各種癱瘓等，與本病癱瘓型不易鑒別，但前者經(jīng)停止接種，采用腎上腺皮質(zhì)激素后大多恢復(fù)。死亡病例需經(jīng)免疫熒光試驗(yàn)或腦組織內(nèi)基氏小體檢查方能確診。
      （一）單室嚴(yán)格隔離，專人護(hù)理，安靜臥床休息，防止一切音、光、風(fēng)的刺激。大靜脈插管行高營養(yǎng)療法，茐人員須戴口罩、穿隔離衣及手套。病人的分泌物、排泄物及其污染物，均須嚴(yán)格消毒。裝好床欄，防止病人在痙攣發(fā)作中受傷。
      （二）積極做好對(duì)癥處理，防治各種并發(fā)癥
      1.神經(jīng)系統(tǒng)有恐水現(xiàn)象者應(yīng)禁食禁飲，盡量減少各種刺激。痙攣發(fā)作可予苯妥英、地西泮等。腦水腫可予甘露醇及速尿等脫水劑，無效時(shí)可予側(cè)腦室引流。
      2.垂體功能障礙抗利尿激素過多者應(yīng)限制水分?jǐn)z入，尿崩癥者予靜脈補(bǔ)液，用垂體后葉升壓素（Pitressin）。
      3.呼吸系統(tǒng)吸氣困難者予氣管切開，發(fā)紺、缺氧、肺萎陷不張者給氧、人工呼吸，并發(fā)肺炎者予物理療法及抗菌藥物。氣胸者，施行肺復(fù)張術(shù)。注意防止誤吸性肺炎。
      4.心血管系統(tǒng)心律紊亂多數(shù)為室上性，與低氧血癥有關(guān)者應(yīng)給氧，與病毒性心肌炎有關(guān)者按心肌炎處理。低血壓者予血管收縮劑及擴(kuò)容補(bǔ)液。心力衰竭者限制水分，應(yīng)用狄高辛等強(qiáng)心劑。動(dòng)脈或靜脈血栓形成者，可交換靜脈插管;如有上腔靜脈阻塞現(xiàn)象，應(yīng)撥除靜脈插管。心動(dòng)驟停者施行復(fù)蘇術(shù)。
      5.其他貧血者輸血，胃腸出血者輸血、補(bǔ)液。高熱者用冷褥，體溫過低者予熱毯，血容量過低或過高者，應(yīng)及時(shí)予以調(diào)整。
      【預(yù)防】
      鑒于本病尚缺乏有效的治療手段，故應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防措施以控制疾病的蔓延。預(yù)防接種對(duì)防止發(fā)病有肯定價(jià)值，嚴(yán)格執(zhí)行犬的管理，可使發(fā)病率明顯降低。
      （一）管理傳染源捕殺所有野犬，對(duì)必須飼養(yǎng)的獵犬、警犬及實(shí)驗(yàn)用犬，應(yīng)進(jìn)行登記，并做好預(yù)防接種。發(fā)現(xiàn)病犬的病貓時(shí)立即擊斃，以免傷人。咬過人的家犬、家貓應(yīng)設(shè)法捕獲，并隔離觀察10天。仍存活的動(dòng)物可確定為非患狂犬病者可解除隔離。對(duì)死亡動(dòng)物應(yīng)取其腦組織進(jìn)行檢查，并將其焚毀或深埋，切不可剝皮或進(jìn)食。
      （二）傷口處理早期的傷口處理極為重要。人被咬傷后應(yīng)及時(shí)以20%肥皂水充分地清洗傷口，并不斷擦拭。傷口較深者尚需用導(dǎo)管伸入，以肥皂水作持續(xù)灌注清洗。如有免疫血清，作皮試陰性后，可注入傷口底部和四周，傷口不宜縫合或包扎。
      （三）預(yù)防接種接種對(duì)象為：①被狼、狐等野獸所咬者;②被發(fā)病隨后死亡（包括觀察期內(nèi)）或下落不明的犬、貓所咬者;③為已被擊斃和腦組織已腐敗的動(dòng)物所咬者;④皮膚傷口為狂犬唾液沾污者;⑤傷口在頭、頸處，或傷口較大而深者，如咬人動(dòng)物（指非流行區(qū)而言）5日后仍安危無恙，注射即可中止;⑥醫(yī)務(wù)人員的皮膚破損處為狂犬病病人沾污者等。近年來，國內(nèi)已發(fā)現(xiàn)一些被咬傷發(fā)生狂犬病而死亡的病列，而犬卻安然無恙，經(jīng)證實(shí)該犬的唾液內(nèi)帶毒，故流行區(qū)被犬咬傷者均應(yīng)接種。表11-8示狂犬病預(yù)防接種的適應(yīng)證。
      目前世界各地使用的狂犬疫苗見表11-9。
      我國廣泛使用田鼠腎細(xì)胞疫苗，1979年起，由武漢生物制品所通過鑒定，投產(chǎn)。輕度咬傷者于第0、7、14天各肌注2ml，重度咬傷及頭、面、頸部咬傷于第0、3、7、14及30天各肌注2ml。
      該疫苗的效果，各方報(bào)告不一致，有的認(rèn)為其效果僅及人二倍體疫苗的1/6，因此，需尋找新一代疫苗。
      免疫血清有抗狂犬病馬血清與人體抗狂犬病球蛋白兩種。我國目前生產(chǎn)的是前者，每支10ml，含1,000IU;成人劑量為20ml;兒童為40IU/kg。需皮試陰性后方可應(yīng)用，以一半劑量作局部傷口處注射，另一半劑量肌注。人抗狂犬病球蛋白的一次注射量為20IU/kg。免疫血清可干擾宿主的主動(dòng)免疫而影響抗體生成，因此必須在接種結(jié)束后10、20和90日再給予激發(fā)量疫苗，以觸發(fā)回憶反應(yīng)而產(chǎn)生較大量的相應(yīng)抗體。
      （四）其他按需要給予破傷風(fēng)抗毒素或類毒素，以及適宜的抗菌藥物。預(yù)防接種后并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)者可給予腎上腺皮質(zhì)激素。干擾素及干擾素誘導(dǎo)劑對(duì)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)感染有保護(hù)作用，用于人的預(yù)防是否有效，有待進(jìn)一步臨床實(shí)踐。
      【預(yù)后】
      病死率幾近100%，患者一般于3～6日內(nèi)均死于呼吸或循環(huán)衰竭。近年來陸續(xù)有治愈數(shù)例的報(bào)道，故應(yīng)全力維持其呼吸及循環(huán)系統(tǒng)功能，積極進(jìn)行搶救。