又名白血病性肥大細(xì)胞增生病。有報(bào)告極少數(shù)系統(tǒng)型肥大細(xì)胞增生病的患者，其皮膚組織內(nèi)肥大細(xì)胞增生性浸潤(rùn)，與良性者雖然無(wú)大區(qū)別，但是在骨髓中肥大細(xì)胞明顯增多，并進(jìn)入血循環(huán)，因此又稱(chēng)為白血病性肥大細(xì)胞增生病。此種病人往往預(yù)后不好。其皮膚呈象牙黃色，浸潤(rùn)肥厚，表面可以光滑，也可有顆粒狀丘疹，或呈苔蘚樣變。這些皮疹可能僅見(jiàn)于腋窩及腹股溝部位，甚似彈性纖維性假黃瘤，常常有瘙癢。皮膚劃痕癥常為陽(yáng)性。故對(duì)這類(lèi)患者，特別是兒童，要注意檢查周?chē)海袩o(wú)異常的肥大細(xì)胞。治療方案對(duì)單發(fā)型單個(gè)損害的肥大細(xì)胞增生病在成人一般無(wú)自覺(jué)癥狀，在嬰兒都可自行消失，故無(wú)需治療，但對(duì)潮紅和疼痛癥狀嚴(yán)重的嬰兒，可考慮切除。泛發(fā)型者目前無(wú)特效治療，采取對(duì)于征治療。
      

      你好，成人肥大細(xì)胞增生癥是肥大細(xì)胞發(fā)生腫瘤樣增生所致，當(dāng)大量肥大細(xì)胞浸潤(rùn)多種器官破壞正常功能時(shí)可發(fā)生惡性肥大細(xì)胞病。罕見(jiàn)情況下，皮膚內(nèi)臟型可致死亡。廣泛性系統(tǒng)浸潤(rùn)也可引起死亡。
      

      病情分析：
      這個(gè)是惡性自身免疫系統(tǒng)疾病，預(yù)后通常比較差。目前的醫(yī)學(xué)水平治愈的希望并不大。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      如果病情有進(jìn)展的表現(xiàn)，需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑。治療觀察，如果有并發(fā)癥，需要同時(shí)積極治療并發(fā)癥才行。
      
      以上是對(duì)“惡性系統(tǒng)肥大細(xì)胞增生癥”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！