糖源累積病又叫糖原代謝病，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變?yōu)橹?，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。主要治療包括1、飲食療法，是主要的治療，采用多次喂食，給予淀粉食物可以維持血糖正常。夜間可用胃管滴給葡萄糖，能改善代謝，維持生長。玉米粉5g--8g/kg加開水調(diào)成糊狀喂食，每4小時1次，可減少低血糖的發(fā)生，使腫大的肝臟變小。2、藥物治療，用激素如胰升糖素、皮質(zhì)醇等可使血糖暫時升高；用二氮嗪可控制某些患兒的低血糖；用蛋白合成激素，如苯丙酸諾龍每周肌注1mg/kg，配合甲狀腺片每日40mg，可以改善癥狀，能連用數(shù)年。3、外科手術(shù)，行門腔靜脈吻合術(shù)，使腸道吸收的葡萄糖直接進入體循環(huán)，能改善癥狀，使肝臟縮小，血脂及血尿酸降低。4、對癥治療，酮癥酸中毒輕癥時可使用少量碳酸氫鈉，每日0.2g---0.4g即可，嚴重時需要輸液來糾正酸中毒，用堿性液時只用碳酸氫鈉不用乳酸鈉。需要注意一點，出生后即發(fā)病者癥狀較重，處理困難，好在孩子生存到了4歲，經(jīng)過以后的對癥治療，臨床癥狀可減輕。感謝您的到來，祝愿孩子早日康復(fù)，健康生活?。?！