嬰兒痙攣癥又名West綜合征,是一種少見病?;純憾嗥鸩∮诔錾螅础秱€月。痙攣發(fā)作形式為突然發(fā)作的屈曲或伸展運動,癥狀多于2~4歲前消失。常用的抗癲癇藥物對該病療效不佳。大多數(shù)患兒可遺留較為嚴重的后遺癥。近日,美國神經(jīng)病學會和兒童神經(jīng)病學會聯(lián)合在Neurology(2004?62∶1668)上發(fā)布了嬰兒痙攣癥治療指南。該指南對涉及嬰兒痙攣綜合征治療的所有科學研究進行了綜述,發(fā)現(xiàn)設(shè)計良好的前瞻性研究并不多見,因此需進行更多的研究以回答該病治療中存在的許多問題。該指南指出,促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)對嬰兒痙攣癥的短期療效較為肯定,但現(xiàn)有證據(jù)尚不足以確定最佳劑量和最佳用藥時間,同時,也尚無足夠證據(jù)來證實口服皮質(zhì)類固醇激素對嬰兒痙攣癥的療效。氨己烯酸對嬰兒痙攣癥可能具有短期療效,對兒童結(jié)節(jié)性硬化癥也可能有效。循證醫(yī)學證據(jù)顯示,服用氨己烯酸的兒童應(yīng)定期檢測視力,因為該藥對視網(wǎng)膜可產(chǎn)生不良影響。至于其他治療藥物和方法對嬰兒痙攣癥的療效,目前尚缺乏足夠的循證醫(yī)學證據(jù)。嬰兒痙攣癥的成功治療是否可改善其長期預(yù)后?也因證據(jù)不足而不得而知。
溫馨提示:
做好遺傳咨詢,進行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。
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