健康咨詢描述:
周歲
問題描述:先天性脊柱裂患者,腰部有一塊直徑四厘米左右的類似疤痕皮膚,周圍有毛發(fā),右側(cè)有一個(gè)坑,厘米用手摸有一塊突出的骨頭,這個(gè)部位經(jīng)常會(huì)有酸痛的感覺;右小腿較細(xì),右腳有足內(nèi)翻的癥狀,但不影響運(yùn)動(dòng),只是容易崴腳,走長路腳踝易累,有些動(dòng)作,如:單腳站立,點(diǎn)腳尖,穿高跟鞋等動(dòng)作難以完成.請問腰疼和足內(nèi)翻的癥狀以后會(huì)不會(huì)加重?有沒有必要進(jìn)行手術(shù)治療?
現(xiàn)在的年齡還可不可以手術(shù)治療?治愈的幾率有多大?謝謝!
你好,成人先天性脊柱裂,一般都建議進(jìn)行手術(shù)治療,需要做泌尿系統(tǒng)和超聲系統(tǒng)動(dòng)力學(xué)檢查,因?yàn)榧怪训纳窠?jīng)功能損害,常常都會(huì)慢慢發(fā)生的,短時(shí)間似乎沒有什么明顯變化,但若干年后,在今天比較就會(huì)發(fā)現(xiàn)病情其實(shí)是加重了,但是已經(jīng)無法恢復(fù)。建議你還是用手術(shù)治療比較好,建議到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行治療。
先天性脊柱裂包括一組疾病,是小兒椎管發(fā)育過程中產(chǎn)生的各種異常表現(xiàn),定義為軀干中線間質(zhì),骨,神經(jīng)結(jié)構(gòu)融合不全或不融合.其表現(xiàn)形式多種多樣.由于MRI的產(chǎn)生以及對該病認(rèn)識(shí)的不斷加深,已弄清很多種類型.目前國內(nèi)分類方法很多,各家說法不一,給診斷,治療以及交流帶來困難.為此,我們復(fù)習(xí)國外有關(guān)文獻(xiàn),將國外先天性脊柱裂近期分類及手術(shù)治療現(xiàn)狀作一介紹.
一,分類
先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同,大體上將有椎管內(nèi)容物膨出者稱顯性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂.
1. 顯性脊柱裂
此型好發(fā)于腰,腰骶段,神經(jīng)損害癥狀最嚴(yán)重,往往同時(shí)伴有雙下肢功能障礙,足畸形,膀胱肛門括約肌功能障礙,脊柱畸形等,Chiari Ⅱ畸形及腦積水發(fā)生率很高(99%),其次為脊髓積水(40%~80%),脊髓縱裂(30%~40%)及蛛網(wǎng)膜囊腫(20%)等].椎體畸形以及神經(jīng)肌肉發(fā)育不平衡造成的脊柱彎曲也很多見.
此型發(fā)病率很高,北美統(tǒng)計(jì)1 000個(gè)新生兒中約有2名患有此病.由于該病易于診斷,為了預(yù)防感染,國外主張應(yīng)在患兒出生24~48小時(shí)內(nèi)進(jìn)行手術(shù).
2. 隱性脊柱裂
脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.病變區(qū)域皮膚可正常,也可有色素沉著,毛細(xì)血管瘤,皮膚凹陷,局部多毛等現(xiàn)象.在嬰幼兒多不出現(xiàn)明顯癥狀.如果椎管腔內(nèi)合并有先天性畸形,多在兒童期逐漸成長過程中,脊髓受到異常牽拉才產(chǎn)生出脊髓栓系綜合征表現(xiàn).有報(bào)道,很多患兒可以到成年期才出現(xiàn)癥狀.
二,手術(shù)治療現(xiàn)狀
1. 手術(shù)指征及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇:現(xiàn)在認(rèn)為先天性脊柱裂當(dāng)脊髓受到異常牽拉,局部缺血,缺氧,可造成神經(jīng)機(jī)能障礙而產(chǎn)生一系列臨床癥狀,稱脊髓栓系綜合征.臨床可有各種不同的表現(xiàn),如下肢感覺運(yùn)動(dòng)障礙,步態(tài)異常,足畸形,大小便功能障礙及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系綜合征的病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性,原發(fā)性為脊髓胚胎發(fā)育畸形造成對脊髓的牽拉壓迫,如脊髓縱裂,終絲牽拉,硬脊膜內(nèi)脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;繼發(fā)性為脊柱手術(shù)后椎管腔瘢痕或束帶粘連,蛛網(wǎng)膜炎癥后粘連等.
Reigel認(rèn)為脊髓栓系綜合征患者每天的站,坐,彎腰等各種運(yùn)動(dòng)都有加重脊髓損傷的潛在危險(xiǎn).Tani,Schneider等學(xué)者通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及手術(shù)探查,發(fā)現(xiàn)脊髓循環(huán)障礙是本病發(fā)病機(jī)理,手術(shù)行栓系松解后,遠(yuǎn)端脊髓血流量顯著提高.因此,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脊髓栓系綜合征應(yīng)該手術(shù)治療,并且手術(shù)越早越好.Satar等[18]認(rèn)為此病是呈進(jìn)行性發(fā)展.他通過兒童組與成人組手術(shù)效果的比較,得出兒童組比成人組手術(shù)效果好的結(jié)論.Vesna等認(rèn)為對于無臨床癥狀的脊髓栓系患者也應(yīng)該手術(shù),以阻止神經(jīng)進(jìn)一步變性.
然而,有些學(xué)者通過臨床觀察,發(fā)現(xiàn)許多未手術(shù)患者長期隨訪,癥狀并無加重,而手術(shù)的患者,有的術(shù)后癥狀有改善,有的無變化,而有的癥狀反而加重.因此,他們認(rèn)為手術(shù)指征的掌握應(yīng)嚴(yán)格,脊髓栓系不能視為手術(shù)唯一指征.只有對神經(jīng)癥狀進(jìn)行性加重的患者考慮手術(shù)才較為妥當(dāng).對無癥狀的患者更不宜手術(shù).
2. 手術(shù)方法:脊髓栓系的手術(shù)方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術(shù)時(shí)只需將變性的終絲切斷1 cm即可解除脊髓的牽拉.脊髓縱裂的手術(shù)方法是切除異物,松解異物對脊髓的牽拉.脊髓積水手術(shù)仍采取分流術(shù),尚未看到新的治療方法.有關(guān)脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是將 粘連牽拉的脊髓從膨出的硬脊膜囊上分離下來,放入椎管腔內(nèi),徹底游離脊髓,解除牽拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或補(bǔ)片擴(kuò)大縫合硬脊膜囊.Ois等提出脊髓脊膜膨出治療時(shí)還應(yīng)考慮以下幾點(diǎn):缺損的范圍和平面,有否嚴(yán)重的腦積水,有否感染以及是否伴有其他臟器畸形.腦積水被認(rèn)為是影響該病預(yù)后的重要因素,所以對于合并有腦積水患兒應(yīng)立即行分流手術(shù).Chiari Ⅱ畸形是引起該病死亡的主要原因,一旦出現(xiàn),應(yīng)立即行后顱窩減壓術(shù).
溫馨提示:
注意預(yù)防感冒等疾病,避免隨便使用藥物為宜。在懷孕前三個(gè)月開始服用葉酸片的話是可以有效預(yù)防新生兒神經(jīng)管畸形的情況。
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