系統(tǒng)性硬化癥以皮膚損害為主要癥狀,一般先出現(xiàn)于雙側手指和面部,逐漸向軀干擴展,多呈對稱性分布。根據(jù)其表現(xiàn)不同大致分為三期:腫脹期、浸潤期(硬化期)和萎縮期。腫脹期時表現(xiàn)為手背、手指無痛性非凹陷性腫脹,手指呈臘腸樣,有緊繃感。病變由手指向身體近端發(fā)展,大約在數(shù)周或數(shù)月后病變進展至浸潤期,可見皮膚失去彈性,有如皮革,與皮下組織粘連,不能提起,此時的皮損在臉部可有特征性改變,稱為面具臉,表現(xiàn)為面部表情減少,皺紋減少,嘴唇變薄、內(nèi)收,鼻端變小,鼻翼萎縮變軟,甚至出現(xiàn)張口困難本病目前尚無特效療法,部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。(一)一般治療。去除感染病灶,加強營養(yǎng),注意保暖和避免劇烈精神刺激。(二)血管活性劑。主要用于以擴張血管,降低血粘度,改善微循環(huán)。1.丹參注射液。2.胍乙啶。3.甲基多巴。(三)結締組織形成抑制劑。1.青霉胺。2.秋水仙堿。(四)抗炎劑:糖皮質(zhì)激素對系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥、水腫、關節(jié)等癥狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服,以后漸減至5~10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥存在應避免應用。(五)免疫抑制劑:如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、環(huán)磷酰胺(50~200mg/d)等均可選用,對關節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質(zhì)激素合并應用,常可提高療效和減少皮質(zhì)激素用量。(六)物理療法:包括音頻電療、按摩和熱浴等。
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