嬰兒痙攣癥是小兒癲癇的一種特殊類型。起病在1歲以內(nèi),高峰為4~7個月[3]。本組資料32例(65.3%)在1歲以內(nèi),其發(fā)病率男高于女。從病因分析:嬰兒痙攣癥不是一個獨立的疾病,而是一種綜合征,很多因素均可造成本病。本組49例患兒有28例有明確的不同程度缺氧、窒息史,缺氧、窒息可使腦細胞供氧不足,使腦功能嚴重受損,腦電圖表現(xiàn)為異常。可見缺氧、窒息是嬰兒痙攣癥發(fā)病的主要原因之一。本病的特點是大腦皮質和皮質下結構有廣泛的病灶,臨床表現(xiàn)特點是以點頭鞠躬樣、彎腰、肢體內(nèi)收的屈曲性發(fā)作為主。該病發(fā)作頻繁,發(fā)病年齡小,又在智體發(fā)育階段發(fā)病,故往往帶來嚴重的腦損傷后遺癥。本組智力低下或發(fā)育遲緩者高達81.6%。典型的嬰兒痙攣癥EEG有典型的高度失律,是診斷本病的重要依據(jù)。本病主要是抗癲癇治療。
溫馨提示:
做好遺傳咨詢,進行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。
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