多發(fā)性硬化 概述多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。北歐、北美的發(fā)病率約為0.6～10%，遠較其它地區(qū)為高。病因 病因不明。支持免疫機能障礙的根據(jù)是周圍血中T抑制淋巴細胞的數(shù)量減少。認為與病毒感染有關的理由是多發(fā)性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接證據(jù)，發(fā)病機理未確定，一般認為可能的機理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變，另外有的病毒具有與中樞神經(jīng)髓鞘十分近似的抗原，這兩者都可導致免疫識別錯誤而誘發(fā)自身免疫機制。癥狀 部分患者有頭痛、眩暈、上呼吸道感染等前驅癥狀。病程長短不一，多數(shù)患者緩慢起病，緩解和復發(fā)為本病的重要特征，另一部分患者癥狀呈持續(xù)性加重或階梯樣加重而無明顯緩解過程。按病變部位一般分為以下四型。 一、脊髓型： 主要損及側束和后束。患者常先訴背痛，繼之下肢中樞性癱瘓，損害水平以下的深、淺感覺障礙，尿潴留和陽萎等。在頸髓后束損害時，患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛，是為Lhermitt征。還可有自發(fā)性短暫由某一局部向一側或雙側軀干及肢體擴散的強直性痙攣和疼痛發(fā)作，稱為強直性疼痛性痙攣發(fā)作。 二、視神經(jīng)脊髓型： 又稱視神經(jīng)脊髓炎、Devic病。以前曾認為是一種獨立的疾病，近來因其病理改變與多發(fā)性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。本型可以視神經(jīng)、視交叉損害為首發(fā)癥狀，亦可以脊髓損害為首發(fā)癥狀，兩者可相距數(shù)月甚至數(shù)年。兩者同時損害者亦可見及。起病可急可緩，視神經(jīng)損害者表現(xiàn)為眼球運動時疼痛，視力減退或全盲，視神經(jīng)乳頭正?；蛏n白，常為雙眼損害。脊髓損害表現(xiàn)同脊髓型。 三、腦干小腦型： 表現(xiàn)為眩暈、復視、眼球震顫、構音不清、中樞性或周圍性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運動性共濟失調和肢體震顫、舞動等。 四、大腦型： 較少見。主要表現(xiàn)為偏癱、雙側偏癱、失語、癲癇發(fā)作、皮質盲，精神障礙常見的有情緒不穩(wěn)定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等。 檢查 1、實驗室檢查對臨床診斷有輔助意義。腦脊髓膠金試驗呈麻痹曲線、華氏反應陰性；腦脊液寡克隆IgG區(qū)帶出現(xiàn)及γ-球蛋白增高。 2、誘發(fā)電位提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的軀體感覺、視覺、聽覺等傳導通路上可能病變。 3、頭顱CT及磁共振可見腦室周圍有病變影象。治療 一、免疫抑制治療： 地塞米松5-10mg靜脈滴注，1/日，10～20次后可改為口服；硫唑嘌呤1.5～2.5mg/kg/日，分三次口服，可單獨應用，亦可與皮質激素聯(lián)合應用；環(huán)磷酰胺200mg，隔日靜脈注射，7～10次。 二、血漿交換療法：急性期可改善癥狀。 三、其它：安定對痛性痙攣有一定療效。肢體癱瘓者可予物理和體育療法。