［治療方案］
      1.一般治療
      避免誘發(fā)因素,勿用抑制骨髓的藥物,不用非甾體類抗炎藥.重型病人加強(qiáng)隔離,注意皮膚,口腔,外陰衛(wèi)生,感染時(shí)加強(qiáng)抗炎治療；血紅蛋白＜60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細(xì)胞懸液；有嚴(yán)重出血時(shí)輸血小板懸液.
      2.藥物治療
      （1） 雄激素：大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,為治療慢性再障首選藥物,其發(fā)生療效時(shí)間常在服藥2-3月后.目前常用的品種及劑量如下,可任選一種.
      丙酸睪丸酮 50~100mg/d,肌內(nèi)注射,6月以上；司坦唑（康力龍）2~4mg,每天3次,1~2年；大力補(bǔ)（17-去氫甲基睪丸酮）15~30mg/d,6月以上；安雄40~80mg,每天3次；達(dá)那唑0.4~0.8/d,6月以上.
      合成雄激素的副作用主要是肝損害和水鈉潴留,兒童則有骨骼成熟加速,須和腎上腺皮質(zhì)激素合用.通?？盗埖瓤诜幬锏母味拘暂^丙睪大,而雄性化作用較后者輕.雄激素副作用為可逆性,隨藥物減量或停用可減輕和消失,未發(fā)現(xiàn)有晚期并發(fā)癥.
      （2）免疫抑制劑 可能通過細(xì)胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴細(xì)胞抑制骨髓造血的作用及通過免疫刺激促進(jìn)生長因子的合成釋放,促進(jìn)造血干細(xì)胞增殖.其已成為再障尤其急性再障的主要治療措施之一.應(yīng)用時(shí)需要注意保護(hù)性隔離和支持療法.
      1）抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）：目前是一些不適合作造血干細(xì)胞移植治療的急性再障患者的主要治療措施.兔ALG（或ATG）5~10mg/(kgod),豬ALG（或ATG）15~20mg/(kgod),馬ALG（或ATG）5~40mg/(kgod),加氫化可的松100~200mg,摻入生理鹽水或5%葡萄糖500ml,靜脈滴注,療程4~10天.無明顯療效或復(fù)發(fā)病人可使用第二療程,但須更換另外動(dòng)物的制劑.ALG/ATG治療的副作用有血小板減少引起的出血加重,過敏反應(yīng)和血清病.血小板減少應(yīng)及時(shí)輸注血小板懸液.部分患者可能在數(shù)年后發(fā)生晚期并發(fā)癥,如PNH,MDS,AML等.
      2）環(huán)孢素A（CSA）：通過調(diào)整再障失衡的T淋巴細(xì)胞亞群比例,抑制T細(xì)胞表達(dá)白細(xì)胞介素-2（IL-2）受體并抑制其生成IL-2和γ干擾素,從而促進(jìn)造血干,祖細(xì)胞生長.一般劑量為3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或調(diào)整劑量使血濃度在200~400μg/L.至少用藥2個(gè)月,小劑量長期維持對減少復(fù)發(fā)有利.常見副作用有多毛,齒齦增生,乏力,震顫,高血壓及肝腎功能損害.及時(shí)減量或停用可減輕和消除上述反應(yīng).
      3）大劑量甲潑尼龍（HD-MP）：20~30mg/(kgod),共3天,以后每隔4天減半量直至1mg/(kgod),30天后根據(jù)病情決定維持量.副作用主要為誘發(fā)或加重感染,引起骨質(zhì)疏松或股骨頭無菌性壞死,激發(fā)或加重糖尿病和消化道潰瘍,高血壓,低血鉀.
      4）大劑量環(huán)磷酰胺（HD-CTX）：45mg/(kgod),靜脈輸注,共4日.大量輸液和合并使用美斯鈉（巰乙磺酸鈉,Mesna）,可預(yù)防出血性膀胱炎.用藥后中性粒細(xì)胞和血小板較低,需注意輸注血小板及預(yù)防感染.  （3）造血干細(xì)胞移植 對于年齡小于45歲,尤其是小于25歲的年青急性再障病人.如有HLA匹配的相關(guān)供髓者,應(yīng)積極爭取做干細(xì)胞移植.做前應(yīng)盡量避免輸血,必須輸血時(shí),血制品要經(jīng)過20~40Gy（2000~4000rad）照射,輸血次數(shù)要少于20次.
      （4）中醫(yī)中藥：多用補(bǔ)腎中藥,再根據(jù)出血發(fā)熱而加減.
      （5）造血細(xì)胞生長因子 粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）,150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次.長期使用（6個(gè)月以上）,可望得到造血功能恢復(fù),常見副作用有發(fā)熱,皮疹,少見有骨痛,惡心,水腫.如血紅蛋白上升,需及時(shí)補(bǔ)充鐵劑.
      （6）改善骨髓微環(huán)境藥物：此類藥物可能通過興奮神經(jīng),調(diào)節(jié)骨髓血流,改善骨髓微環(huán)境而發(fā)揮作用,常用于慢性再障.如一葉秋堿 8~24mg/d,肌內(nèi)注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉輕度震顫.硝酸士的寧 2~6mg/周,肌內(nèi)注射,20天為一療程,休息數(shù)日,再開始用藥, 或每周肌注5天,休息2天,周而復(fù)始.注射劑量為每天1,2,3,3,4mg逐日增加劑量.療程1月至16月.有肝腎功能不全,高血壓,癲癇,甲狀腺功能亢進(jìn)癥病史者忌用.
      （7）脾切除：用于慢性再障,有效率50%左右.部分患者切脾后血象改善不多,但術(shù)后出血癥狀減輕或消失.手術(shù)適應(yīng)證：髂骨骨髓增生活躍,紅系增生活躍,網(wǎng)織紅細(xì)胞＞2%；出血較重,各種內(nèi)科治療方法失敗且危及生命時(shí),手術(shù)的死亡率＜4%.
      （8）聯(lián)合用藥：應(yīng)用不同作用機(jī)制的藥物,能產(chǎn)生協(xié)同作用,不但可相應(yīng)減少一些藥物劑量,減輕毒副作用,而且有助于提高療效.急性再障常見的聯(lián)合方法有ALG/ATG（通常合并使用常規(guī)劑量甲潑尼龍）加環(huán)孢素A加雄激素,或ALG/ATG加環(huán)孢素A加造血細(xì)胞生長因子.對慢性再障,多采用環(huán)孢素A加雄激素或SSLP方案（康力龍6~12mg/d；一葉秋堿8~16mg/d,肌肉注射；左旋咪唑150mg/d,每周連服3天；強(qiáng)的松30mg/d,服4天停3天；連續(xù)應(yīng)用6個(gè)月以上）.
      

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