什么是小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征
健康咨詢描述： 什么是小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征
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你好，這個(gè)一般是小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征即韓-薛-柯綜合征，主要臨床表現(xiàn)有：第一、顱骨缺損，出現(xiàn)最早亦最為常見，可單發(fā)或多發(fā)，顱骨病變處初起頭皮表面成包狀脫起，因而有輕壓痛。第二、眼球突出，也1/3病人出現(xiàn)眼球突出，常發(fā)生于兩側(cè)，但一側(cè)較為明顯，由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪組織引起的。第三、多飲多尿，有半數(shù)病人表現(xiàn)有煩渴、多飲、多尿生長(zhǎng)發(fā)育障礙
疾病百科| 小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征（別名：小兒Christian綜合征，小兒Schuller-Christian綜合征，小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合癥，小兒韓-薛-柯綜合征，小兒黃瘤性肉芽腫，小兒黃脂瘤，小兒類脂沉積癥，小兒類脂質(zhì)性肉芽腫）
溫馨提示：
本病征經(jīng)多種治療預(yù)后已大為改善，但起病年齡越小，受侵器官越多，病程進(jìn)展快且嚴(yán)重，預(yù)后越差，有內(nèi)臟損害和神經(jīng)系統(tǒng)損害者預(yù)示著暴發(fā)性的經(jīng)過(guò)，病死率約50%，多在發(fā)病后2～3年內(nèi)死亡。
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